PWS er en medfødt sygdom. Ca. 1 af hver 15.000 nyfødte har PWS.
Ses i alle lande.
Årsag
Hos næsten alle med PWS kan påvises en nyopstået fejl ved kromosom
15, (enten som såkaldt deletion, disomi eller imprinting mutation).
I meget få tilfælde er der risiko for, at et forældrepar kan få
mere end et barn med PWS, hvilket vil kunne ses ved en speciel DNA
og/eller kromosomanalyse (blodprøve), hvorfor disse undersøgelser
anbefales i alle tilfælde. Karakteristiske træk ved PWS skyldes
fejlfunktion af centre i hjernen, specielt hypothalamus, der bl.a.
regulerer sultfølelse, hormondannelse og søvnbehov.